この動画を視聴するにはログインが必要です。

遺伝性血管性浮腫


大阪市立総合医療センター 総合診療科 山上 啓子先生によるプレゼンテーションです。

【目次】
00:32~ 血管性浮腫とは
01:23~ 血管性浮腫の症例
02:14~ 発生機序による分類
02:50~ 遺伝性血管性浮腫の病型
03:47~ 遺伝性血管性浮腫の病態
05:45~ 遺伝性血管性浮腫の発作
06:58~ 遺伝性血管性浮腫の治療
08:46~ 最後に

【概要】
血管性浮腫とは突発的に起こる皮下組織・神秘組織に発生する浮腫です。
血管性浮腫の発生機序により、「ブラジキニン起因性」「肥満細胞起因性」「メディター不明」の3つに分類されます。
ブラジキニン起因性のなかでもHAE1,2とHAE-nC1-INHが遺伝性血管性浮腫(HAE)に分類されます。
HAEは1/1万人~1/15万人の頻度で存在しているといわれていますが、日本では現在500人程度の患者数しか報告されていません。
未診断のHAEは死亡率が高く、早期診断・治療が望まれると山上先生はお考えです。
動画内ではHAEの病型や病態、発作・治療方法について詳しく解説いただきました。
また、血管性浮腫の症例については実際の画像を用いて山上先生が解説してくださっています。